原因には、
1）局所の機械的刺激
2）爪母部位に生じた色素細胞母斑
3）悪性黒色腫の早期病変
4）抗悪性腫瘍剤（フルオオウラシルなど）
5）Addison病やPeutz-Jeghers症候群の部分症状
が挙げられます。悪性黒色腫との鑑別が重要で、線条の幅が広い（6mm以上）、色調に濃淡差が目立つ、爪甲周囲にも色素斑が出現、爪変形や破壊を伴うなどの症状がある場合は要注意です。

良性の病変であれば経過観察し、腫瘍性のものであれば躊躇わず切除します。但し、幼少児の場合は母斑性のことが多いので慎重に観察して、取り扱いには十分注意を払うべきです。