Medallion-like dermal dendrocyte hamartoma
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尚、当院では希少難治性疾患に対する医療相談は行っておりませんので、ご理解のほど宜しくお願いします。
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本症は2004年にRodriguez-Juradoが提唱した疾患で、メダル状の境界明瞭な陥凹性病変を呈し、皮膚は軽度萎縮して色調は紅色から褐色で、無症候性の先天性病変であることが多く、女児に多いとされます。好発部位は頸部～躯幹上部で、3 －7cm程度の病変であることが多いです。
病理所見
真皮から皮下にかけての紡錘形細胞の増殖が特徴で、腫瘍細胞は、CD34、Vimentin が陽性で、factor XIIIa陽性の樹状細胞のことが多いですが、年齢が上がってくると陰性のこともあります。また、弾性線維が減少して膠原線維が増加して、拡張した細静脈を認めます。
鑑別診断：隆起性皮膚線維肉腫（FISH法によるCOL1A1-PDGFB融合遺伝子検索で鑑別可能です）、先天性皮膚欠損症、皮膚萎縮症
治療
症状に変化なければ経過観察しますが、確定診断するために生検あるいは外科的切除することもあります。
執筆：2013.7
