Sweet病

本症は39℃前後の発熱が先行することが多く、その後に有痛性浮腫性紅色局面あるいは結節を生じ、時に水疱や膿疱を伴うこともあります。好発部位は顔面(特に眼瞼)、頚、四肢などの露出部位に多いですが、背部などにも生じることもあります。約半数に先行する上気道感染症を認め、関節痛を伴うこともあります。発症年齢は中壮年の男女に多いですが、小児や高齢者にも発症します。

病理組織所見では、真皮に好中球優位の細胞浸潤を認めますが、壊死性血管炎を伴いません。(比較的新しい病変から生検しないと本症に特異的な所見が得られないので、注意が必要です)。
検査所見では、末梢血好中球増多、白血球増多、血沈やCRP高値を約7割に認めますが、病原菌は検出されません。本症ではHLA-Bw54との関連を認めることが多いとされます。

また、基礎疾患(炎症性疾患、慢性自己免疫疾患、造血器悪性腫瘍、あるいは固形癌、妊娠など)の合併や薬剤(G-CSF、NSAIDsなど)投与で生じることがあります。再発を繰り返す場合は合併症の精査を行うことが望まれます。

ベーチェット病は本症と臨床症状や検査所見が似ていることが多いため、最も鑑別が困難な疾患です。関連するHLA抗原が異なることから、両者は遺伝的因子の異なる独立した疾患であると考えられていますが、両者が合併することもありえます。

また、壊疽性膿皮症に骨髄増殖性疾患(myeloproliferative disorders; MPD)が合併した水疱型は、MPDを合併するSweet病との鑑別が難しいこともあります。
治療はステロイド内服で奏効することが多いですが、無効時あるいは長期にわたる場合は、ヨードカリ、コルヒチンなどを使用することもあります。

執筆:2010.3

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