Sézary症候群

Sézary(セザリー)症候群 (Sezary syndrome;SS)

本症は菌状息肉症と共に、皮膚に原発するT 細胞の悪性リンパ腫の代表的疾患です。
強い掻痒を伴う紅皮症、表在リンパ節腫脹、末梢血中での異型リンパ球出現の3 主徴を呈します。
50 歳以上の男性に好発(男女比2:1)します。全身に落屑を伴うびまん性紅斑を認め、紅皮症の状態になり、強い掻痒、浮腫や苔癬化を伴うこともあります。また、表在リンパ節の腫大と肝脾腫を認めますが、全身状態は一般に良好で発熱はありません。進行すると結節性の皮疹を生じ、内臓臓器へ浸潤することがあります。一般に菌状息肉症と比較すると、悪性度の高いリンパ腫で、発症後5年程度で死の転帰をとります。
末梢血で白血球増加と異型リンパ球を認めます。この異型リンパ球はSézary 細胞(CD4+ T 細胞)と呼ばれ、菌状息肉症の組織中に観察される細胞と同様の切れ込みの深い核を有します。紅皮症の皮疹部では、真皮上層に帯状または血管周囲性のリンパ球浸潤、さらにSézary 細胞も認めます。表皮にポートリエ微小膿瘍をみる場合もあります。

治療

菌状息肉症の紅斑期および扁平浸潤期の場合と同様の治療になります。

執筆:2011.5

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