原因不明の全身性（多臓器性）肉芽腫性疾患で，その病理像は非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を特徴とします。若年者（20－30歳代）と中年（40－50歳代）に好発し、両側肺門リンパ節腫脹（BHL）、肺、眼、皮膚病変に症状を呈することが多いですが、消化器、腎、心臓、神経、筋、骨や他臓器が侵されることもあります。男女比はほぼ同じかやや女性に多い傾向で、本邦の推定有病率は7.5～9.3人／10万人で、罹患率は平均0.7です。
抗酸菌、α溶連菌、P.acnesなどが原因菌として提唱されていますが、何れも未だ確証されておらず、原因は未だ不明です。

症状

１）皮膚サルコイド：特異的病変

1. 結節型：隆起性病変で浸潤のある紅色の丘疹・結節です。
2. 局面型：環状あるいは斑状の非隆起性病変です。環状皮疹は遠心性に拡大する病変で、中央部は正常皮膚色でやや萎縮性を呈し、辺縁は紅色でわずかに堤防状に隆起します。斑状病変は類円形あるいは不整形の紅斑です。
3. びまん浸潤型：しもやけに類似した皮疹で、暗紅色の色調でびまん性に腫脹します。しもやけと同様に指趾・頬部・耳垂に好発します。
4. 皮下型：種々の大きさの弾性硬の皮下結節で多発することが多く、病巣部位の皮膚は正常のことが多い。
5. その他
   

   a）苔癬様型：粟粒大の扁平小丘疹が集簇性に多発し、時に全身に播種状に出現します。時に毛孔一致性に生じることもあります。
   b）結節性紅斑様：結節性紅斑に類似した臨床像ですが、組織学的に類上皮細胞肉芽腫を認める病変です。
   c）魚鱗癬型：魚のうろこ状の皮疹で、下腿に好発します。
   d）その他の稀な症状：乾癬様病変、疣贅様病変、白斑。

２）瘢痕浸潤：異物を伴う肉芽腫病変

３）結節性紅斑：非特異的病変

除外診断

診断

治療

予後

執筆：2011.2