色素血管母斑症

色素血管母斑症 (phacomatosis pigmentovascularis)

本症は、皮膚単純性血管腫と色素性母斑が合併し、一部で両者が互いに重なり合う非遺伝性疾患です。合併する色素性母斑の種類により4 型に大別されます。

第1型:疣状色素性母斑
第2 型:青色母斑
第3 型:扁平母斑
第4 型:青色母斑+扁平母斑

このうち、最多は第2 型で約80 %を占めます。基本的に皮膚病変のみをきたしますが、約20 %の症例でSturge-Weber 症候群やKlippel-Trenaunay-Weber 症候群を合併するため、本症は神経皮膚症候群に分類されます。
治療法はレーザーやカバーマークなどで対処します。

執筆:2011.8

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