小児腹壁遠心性脂肪萎縮症

小児腹壁遠心性脂肪萎縮症(lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis)

本症は東洋人の小児の腹壁に好発する稀な脂肪萎縮症です。原因不明ですが、通常小児期に発症して、成人までには軽快・治癒する疾患です。
初発年齢は3歳までに50%以上が、4歳までに85%が発生して、男女比は1:1.6で女児に多いです。初発部位は鼠径部周辺(約80%)、腋窩周辺(約16%)、頚(約4%)です。稀に顔面や仙骨部にも生じます。また、患部の所属リンパ節腫脹がしばしば認められます。
患部は皮下脂肪の萎縮により皮膚の陥凹が目立ち、血管が透見され、遠心性に拡大して腹壁から胸壁に至ります。陥凹病変の拡大は初発後約10年以内には停止することが多く、拡大停止後2/3の症例で、症状の治癒あるいは改善が認められます。

原因

現在のところ不明です。

病理所見

病変辺縁部にはリンパ球浸潤の優位な炎症性細胞浸潤を認めます。陥凹部位では脂肪組織の減少や消失を認め、脂肪融解や変性、貪食像や巨細胞を混じることもあります。

鑑別診断

・全身型脂肪萎縮症
・限局性強皮症
・進行性脂肪萎縮症
・脂肪織炎(特に膠原病に合併する)
・顔面片側萎縮症
・HIVによる脂肪萎縮症 など

治療

確立された治療方法はありません。
炎症を伴う病変があれば、ステロイド(内服、外用、局注)治療が行われますが、効果は不定です。また、瘢痕化した病変中央部の陥凹病変には効果が無いとされます。
近年では、脂肪幹細胞加脂肪移植やレプチン投与も検討され始めています。

執筆:2016.11

▲PageTop

ページトップに戻る