若年性黄色肉芽腫

若年性黄色肉芽腫 (juvenile xanthogranuloma)

本症は、黄橙色調で表面平滑な数mm~1cm大の丘疹および結節が、生下時ないし生後数か月以内に発症し、顔面・頭頚部や四肢・体幹に好発する良性腫瘍です。通常単発性で、時に多発することもありますが、5~6 歳までに自然消退します。男女差は3:2です。
皮膚以外の臓器(肺、肝臓、脾臓、中枢神経系)の併発は非常に稀ですが、本症が眼のブドウ膜に生じる場合は、前房出血、緑内障や弱視などになる可能性があるので、注意が必要です。
また、本症に脂質異常は無く、神経線維腫症1型(NF1)の皮膚随伴症状として出現することがあります。

病理所見

脂質貪食マクロファージの集簇する非ランゲルハンス細胞性組織球症の所見を呈します。

治療

自然消退するので経過観察しますが、なかなか消退しなければ冷凍療法を行うことがあります。

執筆:2012.5

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