節外性NK

節外性NK/T 細胞リンパ腫、鼻型 (extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type)

本症はEBウイルス感染を伴うNK細胞(時に細胞障害性T細胞)から生じるリンパ腫です。鼻腔、咽頭、副鼻腔に好発し、転移巣として皮膚病変を形成することが多いですが、皮膚原発のものもあります。皮膚・皮下組織に浸潤した場合、皮下結節、潰瘍局面、壊死を伴う紅斑や浸潤性局面を呈することが多いです。アジア、南米に患者は集中しています。

病理所見

血管中心性増殖、血管破壊性に浸潤し、表皮向性を認めません。腫瘍細胞はCD56、CD3e、細胞障害性分子に陽性を示します。また、EBER陽性細胞を認めます。

治療

本症は放射線療法や化学療法に抵抗性で、一般的には予後不良です。現在、幾つかの治療の臨床試験が開始されています。

執筆:2012.9

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