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肉芽腫性口唇炎

本症は、臨床的には口唇の持続性浮腫性腫脹、組織学的には非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を特徴とする疾患です。口唇や顔面腫脹に顔面神経麻痺、皺襞舌が加わり、二主徴以上を呈するものを、Melkersson-Rosenthal syndrome(MRS)と呼び、肉芽腫性口唇炎をその不全型や部分症状とする見方もあります。

原因

歯周病や扁桃炎などの口腔内病巣感染(根尖性歯周炎、根尖膿瘍、齲歯、扁桃腺炎など)、遅延型アレルギー反応による金属アレルギー(歯科用金属)、食物アレルギー(食物、香料、添加物など)、遺伝的素因の関与(MRS)、自律神経機能異常からの循環障害、クローン病などが示唆されており、これらの複合的な因子が関与していると考えられます。

治療

口腔内病巣感染や金属アレルギーなどの原因検索を行って病因除去を行いますが、原因不明の場合には治療に難渋することが多いです。
一般的には、プレドニゾロン内服や局注を行って改善することが多いです。また、シクロスポリンとプレドニゾロンの併用や、トラニラスト+プレドニゾロン併用も有効なことがあります。
難治の場合、抗ヒトTNF-αモノクローナル抗体(Infliximab)で改善する場合がありますが、本邦では保険適応外の治療になります。
治療に反応しない場合、症状の固定から1 年以上経過した時点で患部腫脹部位を外科的切除することもありますが、術後再発することもあります。

執筆:2013.7