Medallion-like dermal dendrocyte hamartoma

本症は2004年にRodriguez-Juradoが提唱した疾患で、メダル状の境界明瞭な陥凹性病変を呈し、皮膚は軽度萎縮して色調は紅色から褐色で、無症候性の先天性病変であることが多く、女児に多いとされます。好発部位は頸部~躯幹上部で、3 -7cm程度の病変であることが多いです。

病理所見

真皮から皮下にかけての紡錘形細胞の増殖が特徴で、腫瘍細胞は、CD34、Vimentin が陽性で、factor XIIIa陽性の樹状細胞のことが多いですが、年齢が上がってくると陰性のこともあります。また、弾性線維が減少して膠原線維が増加して、拡張した細静脈を認めます。
鑑別診断:隆起性皮膚線維肉腫(FISH法によるCOL1A1-PDGFB融合遺伝子検索で鑑別可能です)、先天性皮膚欠損症、皮膚萎縮症

治療

症状に変化なければ経過観察しますが、確定診断するために生検あるいは外科的切除することもあります。

執筆:2013.7

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