結節性裂毛症

結節性裂毛症(Trichorrhexis nodosa)

本症は、毛皮質線維が露出・断裂して、絵筆の先を向かい合わせたような像を呈する毛幹形態異常です。正常な毛髪でも、物理化学的障害が加わると出現しますが、毛幹が脆弱となる先天性あるいは後天性疾患が背景にあれば、軽微な外力でも発症します。

症状

肉眼的には、毛髪に白色結節状の病変を認め、その部位は走査電顕でpaint blush fractureあるいはgreen stick fractureと呼ばれる特徴的な所見を呈します。

原因

1)先天性

a) 先天性結節性裂毛症 (congenital trichorrhexis nodosa)
極めて稀な疾患で、先天性の毛幹脆弱性があり、軽微な外胚葉異常を伴うこともあります。

b) 代謝異常症(アルギニノコハク酸尿症、シトルリン尿症、Menkes病など)
i) アルギニノコハク酸尿症:アルギニノコハク酸リアーゼ欠損により、アルギニノコハク酸が蓄積する代謝疾患です。アルギニンの不足により、ケラチン形成が阻害され、毛幹の脆弱性をきたし、多くの症例では生後1年以内に軽微な外的刺激で本症を生じます。
ii) シトルリン尿症:アルギニノコハク酸シンターゼ欠損により、シトルリンが蓄積して精神身体発達遅延を生じます。毛幹は色が薄く、毛小皮の形成不全があります。

2)後天性

後天性結節性裂毛症は毛幹の形態異常の中では、比較的多いです。
結節の発生部位によって3つに分類されており、

1)毛が数cm以上に伸びずに折れてしまう 
2)毛先から5cm前後に結節ができて折れてしまう 
3)頭部、眉毛、口髭等の限局した3-4cmの斑内にみられ、掻痒性疾患の病巣部やトリコチロマニアでみられることが多い。

内因性:消耗性疾患、鉄欠乏性貧血、甲状腺機能異常などが原因になります。
外因性:物理的な外的刺激(過度のヘアケア、頭皮マッサージ、ブラッシング、ドライヤー、アイロン、ヘルメットやかつらの装用、カラーリング、パーマ、縮毛矯正、長時間の紫外線暴露、プールの塩素、レスリングなどのスポーツによる摩擦、リコチロマニアなど)によるものが主であり、素因の果たす役割は少ないと考えられています。

執筆:2012.3

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