脛骨前粘液腫

脛骨前粘液腫 (pretibial myxedema)

本症はBasedow病に合併し、下腿伸側に好発する比較的稀な疾患です。稀に、躯幹・肩・耳・頸や瘢痕部位などに発症することがあります。
わが国ではBasedow病の0.5%の頻度で合併するとされています。他には橋本病や慢性甲状腺炎に合併した報告もありますが、少ないです。

症状

  1. 角化亢進、色素沈着や皮膚色調の変化を伴うnon-pitting edema
  2. non-pitting edemaに加えて皮膚隆起を伴うplaque form
  3. 境界明瞭な結節を形成するnodular form
  4. 象皮症様の皮膚を呈するelephantiastic form
上記のような多彩な臨床像を呈します。

原因

患者血清中にある抗TSHレセプター抗体 (TRAb) が、線維芽細胞に発現したTSHレセプターを標的として、それを介して線維芽細胞を刺激して発症するとされています。この他にも、患者の免疫グロブリンがIGF-1受容体を介して線維芽細胞を刺激するとの説や、線維芽細胞上のTSHレセプターを自己抗原として局所に浸潤した活性化T細胞由来のサイトカインが、線維芽細胞を間接的に刺激して、ムチン産生を亢進させるとの説もあります。

治療

ステロイド外用・局注を行うことが一般的です。無効例では、ステロイド内服、免疫グロブリン静注、オクトレオチド、血漿交換などが行われることがありますが、確立されたものはありません。

執筆:2012.3

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