Vogt・小柳・原田氏病

フォークト・小柳・原田症候群

全身(皮膚・眼・蝸牛など)の色素細胞に対する自己免疫疾患と考えられており、色素細胞が存在する組織や臓器に障害をもたらすが、原因不明の疾患です。20-40代の女性に多く見られ、HLA-DR4が高率に陽性となります。
典型例では、初発症状として、頭痛・咽頭痛・発熱・神経学的症状、眩暈・耳鳴り・難聴などを呈することが多いです。その後、1-2週間後に急激な眼症状(肉芽腫性ブドウ膜炎、視力低下、網膜剥離など)が生じ、この際、80%の症例で内耳機能障害(感音性難聴)を合併し、脳脊髄液が蛋白細胞解離(蛋白が増加するが、細胞の増加を認めない)を認めます。発病後1-3ヵ月後に皮膚症状が出現する。再発を繰り返して、二次性の緑内障や白内障を生じることもある。
治療はステロイドパルス療法を行いますが、ステロイド無効の場合、免疫抑制剤の使用も行います。 白斑に対しては、尋常性白斑に準じて治療を行います。

執筆:2010.10

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