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Vogt・小柳・原田氏病

当院で掲載している希少難治性疾患に関する説明は、患者さん並びにご家族の皆様に参考となる情報提供であり、その検査や治療は当院では行っておりません
また、紹介すべき病院に関しても適切な情報を持ち合わせておりません。
尚、当院では希少難治性疾患に対する医療相談は行っておりませんので、ご理解のほど宜しくお願いします。

フォークト・小柳・原田症候群

全身(皮膚・眼・蝸牛など)の色素細胞に対する自己免疫疾患と考えられており、色素細胞が存在する組織や臓器に障害をもたらすが、原因不明の疾患です。20-40代の女性に多く見られ、HLA-DR4が高率に陽性となります。
典型例では、初発症状として、頭痛・咽頭痛・発熱・神経学的症状、眩暈・耳鳴り・難聴などを呈することが多いです。その後、1-2週間後に急激な眼症状(肉芽腫性ブドウ膜炎、視力低下、網膜剥離など)が生じ、この際、80%の症例で内耳機能障害(感音性難聴)を合併し、脳脊髄液が蛋白細胞解離(蛋白が増加するが、細胞の増加を認めない)を認めます。発病後1-3ヵ月後に皮膚症状が出現する。再発を繰り返して、二次性の緑内障や白内障を生じることもある。
治療はステロイドパルス療法を行いますが、ステロイド無効の場合、免疫抑制剤の使用も行います。 白斑に対しては、尋常性白斑に準じて治療を行います。

執筆:2010.10