房状血管腫

房状血管腫 (tufted angioma; あるいは血管芽細胞腫(中川)angioblastoma of Nakagawa)

本症は稀な良性の血管腫の一つで、稀に大人で発症することがありますが、6-9割は乳幼児(0-5歳)の皮膚及び皮下に限局して発症します。初期には紅斑として生じますが、徐々にあるいは急激に拡大して、暗紫紅色に変化しながら扁平隆起性の浸潤局面を呈して腫脹し、圧痛や疼痛を伴うことも多いです。悪性化することはありませんが、自然消褪することは約10-30%程度と報告されています。本症の約30%に多汗症を伴うことがあります。
また、本症は乳児期に発症するKasabach-Merritt現象を生じる血管腫の一つと考えられています。

病理所見

真皮内に毛細血管の集簇した胞巣を多数認め、いわゆるcannonball appearanceの像(小型の血管内皮細胞が結節状に増加して、その中に小さな血管腔が形成されるパターン)を呈します。また、グルコーストランスポーターの一種であるGLUT-1 は陰性で、リンパ管内皮マーカーであるD2-40も陰性です。

治療

Kasabach-Merritt 現象を生じる場合は治療(Kasabach-Merritt症候群を参照)の対象になります。また、整容的あるいは広範な症状などでは、電子線照射、外科的切除、レーザー治療などが行われます。それ以外では経過観察になります。

執筆:2012.7

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