皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫

皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫 (subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma)

本症は皮下組織に限局して浸潤する細胞傷害性T細胞由来のリンパ腫で、表皮、真皮には浸潤せず、リンパ節への浸潤も通常は認められません。 主に、皮下脂肪織を中心に浸潤し、四肢や体幹部に紅斑を伴う皮下硬結や結節として発症し、局所の熱感や圧痛を伴って脂肪織炎様の症状を呈します。発熱も伴うことが多く、肝機能障害やフェリチン値の上昇を呈することが多いです。進行すると15~20%の患者で、肝脾腫を伴い、汎血球減少を呈し、血球貪食症候群を来しますが、全体として5年生存率は約80%です。35歳前後の女性に多く発症します。

病理所見

皮下脂肪織や小葉間に稠密な腫瘍細胞が浸潤して脂肪細胞周囲を取り巻きます (riming)。腫瘍細胞は細胞障害性T細胞のリンパ腫で、CD8陽性、granzyme B、TIA-1陽性でα/βT細胞受容体表現型を有し、予後不良のγ/δT細胞リンパ腫型との鑑別が重要です。

治療

第一選択はステロイド内服ですが、治療抵抗性のものに関しては、多剤併用化学療法が選択されます。血球貪食症候群を伴うものは予後不良です。

執筆:2012.9

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