平滑筋母斑

平滑筋母斑 (nevus leiomyomatosus、 congenital smooth muscle hamartoma)

本症は、真皮の平滑筋束の過剰増生を特徴とする、立毛筋部への分化を示す過誤腫と考えられています。

症状

生下時から生後半年までの間に性差無く発症し、淡褐色から淡紅色調のやや不明瞭な色素斑を呈し、成長に伴って病変内に多毛が目立ってきます。毛の質は軟毛~硬毛まで様々です。病変は片側性で体幹に生じることが多く、四肢・頭頸部が次に続きます。

病理所見

真皮全層から脂肪織にかけて、楕円形~紡錘状の核を持つ筋線維が被膜を持たずに束状に増殖しています。

合併症

単発例では他奇形の合併がありませんが、広範で瀰漫性本症がある場合は種々の合併症を伴うことがあります。

鑑別疾患

先天性色素性母斑、孤発性組織細胞腫、カフェオレ斑、扁平母斑、ベッカー母斑

治療

外科的切除を行います。

執筆:2014.4

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