Human tail

Human tail(人尾)

本症は胎生期に存在した尾の退縮過程が障害されて生じるとされています。
尾の発達は胎生5-6週頃にピークを迎え、その後椎骨を含まない先端のcaudal filament が次第に退化の方向に向かうのに対し、椎骨を含む部分は退化をしながらも尾骨突起として残り、次第に腹側に弯曲し、胎生9週頃には外観上の消失を認めます。これらの過程が障害されて遺残したものがhuman tailと考えられていますが、その定義は未だ曖昧で、確立していません。
現在のところ、尾椎を含むか否かで下記のように分類されていることが多いです。

1)True human tail:椎骨を含む部分が退化する過程で、尾骨とcaudal filamentが遺残し、腹側への弯曲7が障害されたもの
2)Pseudo human tail (Caudal appendage):椎骨を含まず、caudal filamentのみが遺残したもの

症状

生下時から、病変は仙尾骨部の正中部に位置し、尾骨よりやや高位に付着していることが多いです。成長と共に大きくなり、自覚症状が無いことが多いですが、時に軽度の疼痛を訴えることがあります。性差や人種による差もないと言われています。

合併奇形

二分脊椎、脊椎癒合不全、水頭症、tetheredcord症候群、脂肪腫、脊髄脂肪腫、臀部奇形腫、Crouzon病、Clover leaf症候群、合指症、低位鎖肛などが報告されています。
特に、tetheredcord症候群は、尾内の索状物が脊髄内に侵入しているため、脊髄円錐部や馬尾神経が下方に牽引されて、下肢の神経症状や膀胱直腸障害を起こすとされているため、このような症状を伴うときには、CTやMRIなどでの精査が必要です。

治療

単純な皮下腫瘍と早計な診断をしないで、合併奇形の有無も精査したうえで、切除手術することが肝要です。

執筆:2013.11

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