固定性扁豆状角化症

固定性扁豆状角化症 (hyperkeratosis lenticularis perstans、Flegel病)

本症は中高年の足背、手背などに、1-5mm大までの角化性丘疹が多発する疾患です。角質を剥がすと点状出血をきたし、しばしば家族内発症があります。
発症年齢は30-50歳代に多く、本邦では男女比は約2:1です。
好発部位は足背、手背に最も多く発現し、時に下腿、前腕、大腿に生じることもあります。

原因

本症の原因は不明ですが、表皮細胞から生成されるラメラ顆粒の減少や形成異常によって、角質層の剥離が減少して過角化に至るとの説や、表皮細胞に対する細胞媒介細胞傷害説などがあります。

病理組織所見

皮疹の中央部に著明な角質増殖、一部に不全角化を認めます。角質増生部の表皮・顆粒層は菲薄化します。真皮上層にリンパ球を主とした単核球細胞浸潤を認めます。

鑑別診断

Kyrle病、stucco keratosis、日光角化症、ヒ素性角化症、ダリエ病、汗孔角化症など

治療

確立された治療法はありませんが、下記の治療で軽快することもあります。
レチノイド内服で軽快することが多いですが、中断すると再燃しやすいです。
5%フルオロウラシル(F-U)クリーム、ビタミンD3、尿素軟膏、サリチル酸ワセリンで軽快することもあります。
外科的切除、液体窒素冷凍療法で病変を処置することもあります。

執筆:2016.7

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