Bednar腫瘍

Bednar腫瘍 (Bednar tumor, pigmented variant of dermatofibrosarcoma protuberans)

本症は隆起性皮膚線維肉腫 (dermatofibrosarcoma protuberans; DFSP) の亜型である色素性隆起性皮膚線維肉腫 (pigmented DFSP) に分類される腫瘍で、その頻度はDFSPの5%以下とされています。病理組織学的にも、メラニン含有樹状細胞の存在があること以外にはDFSPとの所見に相違はないとされます。
本症はDFSPに比較して、小児にも多く発症し、上肢&躯幹部位に比較的生じやすく、局所再発率も高い傾向にあります。

原因

胎生期乳腺組織の遺残説、外傷(熱傷、予防接種の瘢痕、虫刺されなど)説などがありますが、詳細不明です。

臨床症状

青褐色~淡紅色の斑状の不規則な局面で、弾性硬で比較的境界不明瞭な皮膚腫瘍です。緩徐に増大し自覚症状に乏しいことが多いです。

診断

本症は稀な疾患であり臨床症状のみでは診断できないため、病理組織検査が必須です。

手術

皮膚から皮下までの病変であれば、Mohs顕微鏡下手術が勧められますが、日本で行なっている施設は非常に少ないです。腫瘍辺縁から約3cm程度離して広範全切除(筋膜まで含めて)することが多い。筋肉や骨まで浸潤あるいは進行して転移している場合は、整形外科や放射線科、腫瘍内科などと連携して集学的治療が必要になります。
全切除されたように思われても、局所再発や転移する可能性もあるので、長期経過観察が必要です。

DFSPも参照して下さい。

執筆:2015.11

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