微小嚢胞性付属器癌

微小嚢胞性付属器癌 (microcystic adnexal carcinoma)

本症は、稀な汗腺由来の悪性付属器腫瘍で、頭部・顔面・頚部に生じることが多いです。
通常は50-70歳代に多く発症し、直径1-3cm大の無症候性の硬い皮下結節として気づかれることが多いですが、時に疼痛、掻痒、痺れ感、感覚異常などを伴うこともあります。
皮下にある深部組織への浸潤傾向が強いですが、低悪性度で遠隔転移は少ないとされます。

検査

MRIやCTで病変の性状(細胞充実性が低く、線維化傾向あり)、病変周囲への浸潤をある程度は確認できます。

病理所見

汗管腫に類似した病理所見を呈し、異型性は少ないです。最近では、アポクリン腺、毛包、脂腺から分化した腫瘍ではないかと考えられています。
鑑別疾患として、汗管腫、線維形成性毛包上皮腫 (desmoplastic trichoepithelioma)、毛包腺腫が挙げられます。

治療

術中に病理組織学的に取り残しがないかどうかを確認しながら、広範囲な外科切除を行います (Mohs micrographic surgery)。 放射線療法単独では再発することが多いため、適応症例は手術不能例などに限定されます。
再発は半年から30年と長期間にわたるので、長期の術後経過観察が必要です。

執筆:2013.1

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