悪性末梢神経鞘腫瘍

悪性末梢神経鞘腫瘍 (malignant peripheral nerve sheath tumor; MPNT)

本症はシュワン細胞、神経周膜細胞などの末梢神経鞘を構成する細胞への分化を示す神経堤由来の悪性腫瘍で、その半数は神経線維腫症(1型)から発生し、次いで放射線被曝後の発生が10-20%を占めます。
尚、本症に横紋筋芽細胞(rhabdomyoblast)成分が混在する場合は、malignant triton tumorと呼ばれます。

治療

手術による腫瘍拡大切除術が第一選択ですが、化学療法や放射線療法も併用されることがあります。

執筆:2011.10

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