Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia

Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (epithelioid hemangioma)

本症は、さほど稀ではない、顔面・頭頸部に好発する鮮紅色~暗赤色の結節性病変で、病理組織学的に、血管内腔に突出する腫大した内皮細胞を有する異常血管の増生と、その周囲のリンパ球、好酸球の浸潤を特徴とする良性腫瘍です。

疫学

20-50歳代に好発し、性差はありませんが、東洋人に発症することが多いとされます。

原因

機序は不明だが、動静脈シャントや血栓を合併することが多いとされ、外傷や感染症から引き起こされるとの説があります。また、妊娠やピル内服などで高エストロゲン血症になると、病変が新生・増大することがあります。最近では、T-cellリンフォーマとの関連性を指摘する報告もあります。

症状

耳介周囲、顔面(額)・頭部に好発し、80%程度が顔面・頭頸部に発症します。稀に手、肩、乳房、陰茎、陰嚢、口腔粘膜、眼窩などから発症したとの報告もあります。
鮮紅色~暗赤色の結節性病変で、大きさは粟粒大~指頭大程度で、半数程度は単発性だが、多発して融合することも多いです。
時に掻痒や軽度の疼痛、拍動や出血を訴えることもあります。
本症の約20-30%前後に末梢血中にIgE高値&好酸球増多を認めます。

病理所見

真皮および皮下組織に、類上皮細胞様に腫大した異常な内皮細胞が血管内腔に突出して増生し、その周囲にリンパ球や好酸球が浸潤します。時に、好酸球浸潤を認めないこともあります。

鑑別疾患

木村氏病:本症は皮膚表層の限局病巣ですが、木村氏病は唾液腺やリンパ節などの深部組織が病変の主座を占め、末梢血中のIgE高値&好酸球増多がほぼ必発する全身疾患と考えられています。

治療

外科的切除は再発率(10-30%)が高いため、病変底部の動静脈を完全切除することが肝要です。術後の長期経過観察が必要になります。レーザー治療(色素レーザー、炭酸ガスレーザーなど)、ALA光線力学療法、冷凍凝固術、電気焼灼やラジオ波焼灼術なども行われています。 ステロイドやインターフェロンα-2a局注、ティモロール、イミキモドやタクロリムス外用、プロプラノロール、ステロイドやイソトレチノイン内服などが行われています。

執筆:2015.1

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